Glossar

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom ist gekennzeichnet durch den Verlust von Eiweiß über die Nieren. Das erniedrigte Eiweiß im Blut führt dann durch Flüssigkeitseinlagerungen im Körper zu Schwel­lungen der Augenlider („Lidödeme“), des Bauchs („Aszites“) oder der Beine („Beinödeme“).

Gleichzeitig kommt es zu erhöhten Blutfettwerten. Die Behandlung des nephrotisches Syndroms hängt von der zugrundeliegenden Erkrankung ab.

Häufig wird von einem sogenannten idiopathischen nephrotischen Syndrom gesprochen, dies bedeutet, dass die Ursache dieser Erkrankung nicht genau geklärt ist. Man weiß aber, dass Veränderungen der körpereigenen Abwehr als Auslöser eine Rolle spielen.

Im Kindesalter wird die Erkrankung zunächst über 12 Wochen mit Kortison haltigen Medikamenten behandelt. Darunter verschwindet das nephrotischen Syndrom in 90% der Fälle. Allerdings gibt es auch ein großes Risiko (von etwa 80%), dass es im weiteren Verlauf zu Rückfällen kommt. Die Rückfälle werden ebenfalls mit Kortison behandelt.

Im Erwachsenenalter ist aufgrund der Vielzahl der möglichen Grunderkrankungen zunächst eine umfassende Diagnostik notwendig, diese beinhaltet auch eine Entnahme von Nierengewebe (Nierenbiopsie) mittels einer Punktion. Je nach Erkrankung können dann ganz verschiedene Therapien erfolgen.

Fokale und segmentale Glomerulosklerose

Die fokale und segmentale Glomerulosklerose (abgekürzt FSGS) beschreibt ein Schädigungsmuster des Nierenfilters. Dabei kommt es zum Verlust von Fußfortsatzzellen (sogenannten Podozyten) und daraus resultierend einer teilweisen („segmentalen“) Vernarbung („Sklerose“) einiger („fokal“) der circa 1 Million mikroskopischen Filtrationseinheiten („Glomerulo-“) der Nieren. Dies führt zu einem unkontrollierten Eiweißverlust über die Niere, welcher oft als nephrotisches Syndrom verläuft. Häufig kommt es auch zu einem fortschreitenden Verlust der Nierenfunktion mit der Gefahr eines dauerhaften Nierenversagens und einer Dialysepflichtigkeit. Die Ursachen einer FSGS-Erkrankung sind vielfältig. Man unterscheidet Erkrankungen, die als Folge anderer Erkrankungen („sekundär“) auftreten bzw. durch einen Gendefekt ausgelöst werden von solche, die keine erkennbare Ursache haben („idiopathisch“ oder „primär“). Die Diagnose kann nur durch eine Probenentnahme aus der Niere und eine mikroskopische Analyse des Gewebes gestellt werden. Die Therapie basiert im Falle von primären Erkrankungen auf Substanzen, die dämpfend auf das Immunsystem wirken (z.B. Kortison). Ist die FSGS Folge einer anderen Erkrankung, versucht man vorrangig diese Erkrankung zu therapieren. Trotz zahlreicher wissenschaftlicher Fortschritte im Verständnis der FSGS in den letzten Jahrzehnten gestaltet sich die Therapie weiterhin schwierig, so dass viele Patienten auf eine dauerhafte Medikamenteneinnahme oder sogar Dialyse (Blutwäsche) und eine Nierentransplantation angewiesen sind.

Erkrankung der glomerulären Minimalläsionen (engl. Minimal Change Disease (MCD))

Die Erkrankung der glomerulären Minimalläsionen ist ein Krankheitsbild, bei dem es zu einer vorrübergehenden Schädigung von Fußfortsatzzellen (sogenannte Podozyten) des Nierenfilters kommt. Wie der Name bereits andeutet, formen Podozyten durch zahlreiche Fußfortsätze einen wichtigen Teil des  Nierenfilters, deren Beschädigung dazu führt, dass der Filter undicht wird und Protein in den Urin verloren geht. Dies geht oft mit einem nephrotischen Syndrom einher. Man vermutet, dass in den meisten Fällen eine Fehlsteuerung des Immunsystems (sogenannte Autoimmunerkrankung) zur Ausbildung der Erkrankung führt. Die Behandlung besteht daher aus Medikamenten, die dämpfend auf das Immunsystem des Patienten wirken (z.B. Kortison), allerdings auch oft unangenehme und mitunter  schwere Nebenwirkungen mit sich bringen. Oft lassen sich durch die Behandlung aber die Fußfortsätze der Podozyten wiederherstellen und der Filter abdichten. Leider erleiden viele Patienten im Verlauf einen Rückfall und müssen dann erneut für längere Zeiträume behandelt werden. Dennoch kommt es nur in einem kleinen Anteil der Patienten mit MCD zu einer dauerhaften Einschränkung der Nierenleistung, so dass – im Gegensatz zu fokalen und segmentalen Glomerulosklerose – die Wahrscheinlichkeit ein vollständiges Nierenversagen zu erleiden und auf Dialyse (Blutwäsche) angewiesen zu sein gering ist.

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